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    Fibröse Dysplasie operieren…

    Radikalchirurgische Eingriffe, bei denen die Fibröse Dysplasie nahezu komplett entfernt und der entsprechende Bereich dann mit Ersatzmaterialien “ausgefüllt” wird, waren früher die Therapie der Wahl. In der heutigen Zeit ist ein eher individuell-abgestimmtes, beschwerdeorientiertes Vorgehen indiziert. Ziele sind in erster Linie die Dekompression von Nerven und Gefäßen, das Freilegen physiologischer Körperhöhlen sowie, bei Wunsch des Patienten, kosmetische Korrekturen. Eine Biopsie ist nicht zwingend erforderlich, da eine entsprechende Diagnose auch über das CT gestellt werden kann, zur generellen Abklärung und Sicherung ist ein solches operatives Vorgehen aber durchaus sinnvoll, da es sich hier nur um einen wirklich äußerst geringfügigen Eingriff handelt. Die Theorie, dass eine FD nach chirurgischer Intervention verstärkt wächst, kann bei Durchsicht neuerer Literatur nicht eindeutig bestätigt werden, allerdings ist ein Nachwachsen im Bereich der vorgenommenen Knochenabtragung nicht generell auszuschließen. Zu beachten ist ebenfalls, dass es bei Operationen an FD gehäuft zu starken Blutungen kommt.

    Nervus opticus Dekompression

    Beurteilung:

    Der Patient ist seit längerem bei Herrn Prof Dr. X in Behandlung. Es fielen dann eine zunehmende Verschlechterung des Sehvermögens mit inkompletter Hemianopsie sowie Flimmersehen und häufigen Kopfschmerzen, vorwiegend temporal lokalisiert, auf. Die daraufhin durchgeführte neuro-radiologische Diagnostik zeigte die typischen Befunde einer fibrösen Dysplasie, die sich im wesentlichen auf das linke Keilbein beschränkt. Die linke Keilbeinhöhle ist nahezu komplett mit Tumormassen ausgefüllt. Aufgrund dieser Befunde und der noch zu erwartenden Größenzunahme des Tumors bei dem jetzt 15-jährigen Patienten, wird die Indikation zur Dekompression des Nervus opticus gestellt. Nach ausführlicher Aufklärung der Eltern und des jungen Patienten sowohl durch Herrn Prof. Y als auch durch Herrn Prof. W, wünschen diese die gemeinsame neurochirurgische und Zahn-, Mund-, Kieferärztliche Operation.

    Operation:

    Zunächst unter sterilen Bedingungen Anlegen einer lumbalen Liquordrainage, Anbringen eines sterilen Verbandes und zunächst noch Abklemmen der Drainage. Dann Lagerung des Patienten halbseitlich nach rechts, Einspannen in die Mayfieldklemme, Teilrasur, Desinfektion, Abdecken mit sterilen Tüchern. Anbringen eines rechts fronto-temporalen Hautschnittes und Abpräparieren der Galea unter Schonung der Facialisfasern und des N. supraorbitalis. Inzision des Periostes, Abschieben des Periostes und anschl. Abschieben des Temporalmuskels. Jeweils Einpacken der verschiedenen Gewebslagen in feuchte Kompressen und Zurückhalten mit Haltenähten oder Halteklemmen. Dann Setzen von drei Bohrlöchern, Abschieben der Dura wobei jetzt bereits die lumbale Drainage eröffnet wurde. Dann Herausfräsen des fronto-temporalen Knochendeckels, Resektion der Spitze des Keilbeinflügels und anschließend wird durch Prof. Y das frontoorbitale Segment und die vorderen Anteile des Orbitadaches reserziert. Die eröffnete Stirnhöhle wird mit einem in Braunol getränkten Tupfer zunächst abgestopft und später versorgt. Jetzt Anbringen des Budde-Halo-Ringes, Handschuhwechsel und Eröffnen der Dura, die nach basal mit Haltenähten zurückgehalten wird. Einsetzen der selbsthaltenden Spatel und unter dem Operationsmikroskop jetzt Eröffnung der Sylvischen Fissur, was problemlos möglich ist. Dann Darstellung des Nervus opticus und weitere Durchtrennung der Arachnoidea, so dass der Frontallappen etwas zurückgehalten werden kann. Ein Zug am Temporallappen ist überhaupt nicht notwendig. Der N. opticus, das Chiasma, die Gefäße des Circulus arteriosus Willisii und der Hypophysenstiel können alle dargestellt werden. Es findet sich keinerlei Kompression des N. opticus oder des Chiasmas intracraniell. Auch ist der N. opticus beim Austritt aus seinem Foramen gut mobilisierbar. Die Kompression des N. opticus muß somit weiter ventral, intraorbital liegen. Hierfür spricht auch die deutlich nach lateral, von unten und medial kommende Vorwölbung der mit Tumormassen ausgefüllten linken Keilbeinhöhe nach Inzision der Dura wird diese über dem Orbitadach mit dem Respiratorium vorsichtig abgeschoben. Dann kann mit dem ELAN-E-System und dem Diamantfräskopf unter kontinuierlicher Spülung der Opticuskanal vorsichtig freigefräst werden. Man erkennt auch nach Eröffnung der medialen Anteile des Opticuskanals die weißlich-gräulichen Tumormassen, die von sehr derber Konsistenz sind und sich mit den Faßpinzetten kaum entfernen lassen. Nur mit dem Mikroscherehen können diese Tumormassen gelöst und dann reserziert werden. Der N. opticus wird allseit, d.h. lateral und medial mit der Diamantfräse aus seiner knöchernen Einengung befreit. Er wird dann vom Chiasma bis zum Eintritt in die Periorbita freigelegt. Die weicheren Tumormassen und die dünn geschliffenen Knochenlamellen werden dann mit dem Dissektor vorsichtig abgeschoben und dann reserziert. Die über dem N. opticus liegende Dura wird über eine weite Strecke ebenfalls eröffnet, so dass von dieser Seite ebenfalls keinerlei Kompression mehr vorliegen kann. Nach weiterer Dekompression des N. opticus links erfolgt dann die subtile Blutstillung mit bipolarer Koagulation und anschließend wird die entstandene Tumorresektionshöhle mit einem kleinen Muskelpatch, der in Fibrin getränkt ist, ausgekleidet um eine Liquorfistel zu vermeiden. Dann Vernähen der Dura fronto-basal mit 5 x 0 Vicrylnähten und Überkleben mit Muskulatur. Entfernung des selbsthaltenden Spatel, Kontrolle auf Bluttrockenheit. Auflegen von Tabotamp auf die Hirnoberfläche und anseh!. fortlaufende Naht der Dura. An der Frontobasis wird dann von außen ebenfalls nochmals ein breiter Galeaperioststreifen auf die Naht aufgeklebt, um sowohl von innen als auch von außen eine Abdeckung zu erzielen. Nach Knüpfen der Durahochnähte wird dann die Operation von Herrn Dr. A übernommen, der die Stirnhöhle versorgt und das frontoorbitale Segment wieder mit Plättchen einsetzt. Anschließend durch Herrn B Einfugen des fronto-temporalen Knochendeckels, Knüpfen der zentralen Durahochnähte und Readaptation der Muskulatur und der Facien. Einlegen einer subgalealen Drainage und Zurückklappen der Galea. Subcutannähte und Hautnaht, steriler Verband, Fixieren der Drainage. Das Kind wird dann auf die Station 11 A zur weiteren Überwachung und fUr die Aufwachphase verlegt.

    Orbitadekompression

    Diagnose:

    Orbitakompression rechts durch fibröse Dysplasie.

    Operative Therapie:

    Dekompression der Orbita durch lateralen und frontalen Zugang.

    OP-Indikation:

    Bei dem Mädchen kam es in den letzten 3 Jahren gehäuft zu Kopfschmerzen, seit Anfang des Jahres auch zu Schmerzen im Bereich der Augenhöhle. Es wurde auswärts ein “Hirntumor” diagnostiziert und in X biopsiert. Hierbei sei eine fibröse Dysplasie diagnostiziert worden. Seit dem Frühling bemerkt das Mädchen auch rechtsseitige Sehstörungen. Objektiviert ist ein röhrenförmiges Gesichtsfeld. Doppelbilder liegen nicht vor.

    Kernspintomographisch und computertomographisch zeigt sich eine tumoröse Verdickung des rechten Sphenoids, der rechten lateralen Orbitawand mit Impression der Orbita von lateral und Verengung der Fissura orbitalis superior und des Optikuskanals. Von daher wird die Indikation zur Dekompression der Orbita gestellt. Das Mädchen sowie ihre Eltern werden ausführlich über mögliche Risiken und Komplikationen des Eingriffes sowie Behandlungsalternativen aufgeklärt und stimmen schriftlich und mündlich in die Operation ein.

    Operation:

    In Rückenlagerung Einspannen des Schädels in die Mayfieldklemme. Hautteilrasur, Hautdesinfektion und Abdecken des OP-Gebietes mit steriler Abdeckung. Bogenförmiger Hautschnitt rechts frontal hinter der Stirnhaargrenze bis knapp links paramedian reichend und bis zum Jochbogen herabreichend. Abpräparieren des Hautlappens mit samt dem Temporalmuskel nach frontal basal bzw. oberhalb des Jochbogens einschneidend des Temporalmuskels und Beiseitehalten der lateralen Anteile nach lateral. Anlegen eines Bohrloches und Durchführen einer typischen frontolateralen Trepanation von ca. 3×4 cm Größe. Der Knochendeckel wird herausgelöst und zur späteren Reimplantation aserviert. Sodann, nachdem aus der zuvor gelegten lumbalen Drainage 20 ml Liquor abgelassen wurden, Abschieben der Dura vom Orbitarand und Einsetzen eines Hirnspatels zur Retraktion des Frontalhirnes extradural. Einsetzen eines Spatels, mit dem man lateral des Ramus frontoorbitalis die Periorbita ein wenig retrahiert und nur mit der Stichsäge Aussägen des superioren Orbita bogens und soweit als möglich von Anteilen des Orbitadaches. Dieses Stück wird ebenfalls zur späteren Reimplantation aserviert. Anschließend noch mit der Stichsäge Resektion des Prozessus frontalis des Jochbogens bis ganz knapp vor den Jochbogen herab. Auch dieses Stück wird zur späteren Reimplantation aserviert. Man erkennt nun die stark verdickte laterale Orbitawand und dieigentlich nur partiell verdickte Wand des Orbitadaches. Es wird nun unter vorsichtiger Retraktion der lateralen Periorbita unter Sicht des OP-Mikroskopes mit Diamantfräsen verschiedener Größe das verdickte Sphenoid reseziert, bis man nach caudal hin die Fissura inferior erreicht hat und nach cranial hin die Fissura orbitalis superior. Anschließend erfolgt die Resektion des Orbitadaches, bis man im Orbitatrichter den Dura umschalteten N. opticus erkennen kann. Hier wird nun der N. opticus ganz vorsichtig um ca. 2400 dekomprimiert. Bei der Resektion des Knochens ist auffällig, dass dieser teilweise sehr weich ist im Sinne eines bindegewebigen Umbaues. Teilweise liegen bräunlich matschige Anteile vor, die separat in die Histologie gegeben werden. Es resultiert nun eine gute Dekompression der lateralen Orbita und des N. opticus. Nun sorgfältige Hämostase, die keinerlei Schwierigkeiten bereitet. Wiedereinsetzen des frontalen und lateralen Orbitabogens, die mit Miniplatten am Orbitarand fixiert werden. Da eine sehr große Lücke im Orbitadach verbleibt, hier Einbringen einer entsprechend zurechtgeschliffenen PDS-Folie. Anschließend Wiedereinsetzen des frontolateralen Knochendeckels, der mit zwei Craniofixklemmen am Knochenrand fixiert wird. Vor diesem Verschluss Verschließen von eröffneten Ethmoidalzysten durch Einbringen von Muskelstückchen und Fibrinkleber. Zurückschlagen der Haut, Verschluss der Fascie mit Oer Nähten, des Subcutangewebes mit 2/0er Nähten und der Haut nach Einlegen einer Redondrainage mit fortlaufender 3/0er Naht, steriler Verband.