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    Eine kleine Geschichtsstunde…

    Friedrich v. Recklinghausen

    Skelettveränderungen, die der uns heute bekannten Fibrösen Dysplasie ähnlich waren, wurden früher (um 1900) dem Krankheitsbild der von v. Recklinghausen beschriebenen “Ostitis fibrosa” zugeordnet. Bei Befall eines einzelnen Knochens sprach man von einer “Ostitis fibrose localisata”, bei Befall mehrerer Knochen von einer “Ostitis fibrosa generalista” (Konjetzny 1922). Freund und Goldhamer spezifizierten diese Einteilung im Jahre 1934 nochmals auf den halbseitigen Befall des Skeletts, die sogenannte “Osteodystrophia fibrosa unilateralis”.

    Foto von Henry L. Jaffe

    Henry L. Jaffe

    Im Jahre 1926 war es dann ein Pathologe aus New York, Henry L. Jaffé, der hinter diesem Krankheitsbild eine eigenständige Osteopathie vermutete und eben nicht eine Unterform der von v. Recklinghausen beschriebenen “Ostitis fibrosa”. Wirklich beschrieben wurde das Krankheitsbild jedoch erst 1938 in einem Aufsatz mit der Überschrift “Polyostotic Fibrous Dysplasia” von dem Pathologen Louis Lichtenstein und dem eben genannten Jaffé, in dem 4 Fälle von Fibröser Dyspalsie nun als eigenständiges Leiden vorgestellt wurden. Interessanterweise konnten Beobachtungen in Bezug auf Knochenveränderungen, Pubertas praecox und Pigmentflecken auf der Haut schon von verschiedenen Wissenschaftlern wesentlich früher gemacht werden, eine deutliche Abgrenzung von z.B. der “Ostepsathyrose” (Weil) oder der “Ostitis fibrosa “(Gaupp u. Goldhamer) fand jedoch nicht statt.

    Ein Zusammenhang dieser klinischen Trias wurde erst in den Folgejahren (ca. 1936) durch Zusammenarbeit des New Yorkers Donovan James McCune und des Bostoner Endokrinologen Fuller Albright festgestellt; der die anschließende Benennung in “McCune-Albright-Syndrom” folgte.

    Foto von Donovan James McCune

    Donovan James McCune

    Im deutschsprachigen Raum beschäftigte sich erstmals Uehlinger im Jahre 1940

    Fuller Albright

    Fuller Albright

    durch einen Obduktionsfall mit dieser Krankheit. Anhand von Untersuchungen am gesamten Skelett und am endokrinen System kam er zum dem Schluss , dass man das vorliegende Leiden sowohl in eine monostotische als auch in eine polyostotische Form unterteilen kann und pathologische Veränderungen der endokrinen Drüsen nicht vorliegen. Neben seiner eigenen Auswertung stützte er seine Untersuchungen auf 35 Fallbeispiele aus der Literatur.

    Im Rahmen einer gemeinsamen Untersuchung von 15 Fällen, durchgeführt von Jaffé und Lichtenstein im Jahre 1942, stellten auch sie fest, dass ein solitärer Befall von Knochen durchaus möglich ist und änderten ihre aus dem Jahre 1938 noch gebräuchliche Bezeichnung “Polyostotische fibröse Dysplasie” in die bis heute verwendete Bezeichnung “Fibröse Knochendysplasie”.