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    Fibröse Dysplasie in “schwarz-weiß”…

    Typisches Charakeristikum einer Fibrösen Dysplasie im CT ist das sogenannte Milchglasphänomen. Dieses ist im besonderen Maße gekennzeichnet durch den Ersatz mit homogenem, weichteildichtem Gewebe sowie dem Fehlen von Fettgewebe im Markraum. Gegebenfalls sind zystische Veränderungen mit deutlich zentral verlaufenden Septierungen zu erkennen. Die Läsion ist typischerweise scharf begrenzt, wobei die Kortikalis gelegentlich arrodiert ist und es zu einer Auftreibung kommen kann. Im MRT sind die Anzeichen sehr ähnlich, es kommt allerdings zu einer niedrigeren Signalintensität in den T1- und T2-gewichteten Sequenzen.

    Fibröse Dysplasie os frontale links

    horizontale Aufnahme (roten Kreis anklicken)

    Fibröse Dysplasie os frontale und os nasale rechts

    sagittale Aufnahme (roten Kreis anklicken)

    horizontale Aufnahme (roten Kreis anklicken)

    Skelettszintigramm

    Bei einem Skelettszintigramm werden dem Körper radioaktiv markierte Stoffe verabreicht, die sich in entsprechenden Bereichen mit verstärkter Soffwechselaktivität anreichern und anschließend durch eine spezielle Kamera, von der die abgegebene Strahlung aufgefangen wird, sichtbar gemacht werden. Das Skelettszintigramm wird bei der Diagnose einer Fibrösen Dysplasie sowohl dafür verwendet, eine polyostotische Variante festzustellen oder ausschließen, als auch eventuell Rückschlüsse auf den Aktivitätsgrad der FD zu ziehen. Alternativ könnte auch ein Ganzkörper-MRT durchgeführt werden. Die Kosten für diese Art Untersuchung sind aber relativ hoch.

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    Die dunkleren Bereiche zeigen die erhöhte Knochenstoffwechselaktivität.

    Die dunkleren Bereiche zeigen Bereiche erhöhter Knochenstoffwechselaktivität. Typisch auch bei FD.

    Szintigramm des Schädels. Auch hier deutlich die erhöhte Knochenstoffwechselaktivität zu erkennen

    Szintigramm des Schädels. Auch hier deutlich die erhöhte Knochenstoffwechselaktivität zu erkennen.

    Die Perfusionsstudie nach Injektion von 740MBq 99m TC-DPD ergibt eine deutliche asymmetrische Aktivitätsverteilung im Bereich der Weichteile der Hüften mit Mehrbelegung links gegenüber rechts. Auch die Weichteilaufnahmen zeigen eine Asymmetrie der Aktivitätsverteilung mit Mehrbelegung links. 3 Stunden nach der Aktivitätsabgabe sieht man im Rahmen der Fibrösen Dysplasie eine Aktivitätsmehrbelegung der Schädelbasis und der Orbita, relativ ausgeprägt. Zudem bestehen Aktivitätsanreicherungen im Rippenthorax beidseits fleckenförmig, hauptsächlich in den seitlichen und vorderen Abschnitten, in beiden Oberarmen und im Vorderarm links, wobei der rechte Vorderarm nur teilweise miterfasst wurde. Auch besteht eine Aktivitätsmehrbelegung der unteren Extremitäten, sowohl in den Oberschenkeln wie den Schienbeinen beidseits und beider Beckenschaufeln. Dabei sind die Veränderungen links im Becken und im proximalen Oberschenkel wesentlich deutlicher vorhanden als rechts. Die für die Beschwerden des Patienten verantwortliche Pathologie scheint in erster Linie auf Höhe vom Acetabulum links zu liegen, wobei auch im Bereich des linken Oberschenkelkopfes eine lineare Aktivitätserhöhung vorliegt. Allenfalls sollten hier, falls noch nicht vorhanden, Röntgenbilder des Hüftgelenks und des Acetabulums, rsp. der linken Beckenschaufel angefertigt werden.

    Beurteilung:

    • Bei bekannter Fibröser Dysplasie im Rahmen eines McCune-Albright Syndroms, diffuse Skelettanreicherung wie beschrieben im Schädel, im Thoraxskelett, in beiden oberen und unteren Extremitäten sowie im Beckenskelett.
    • Umschriebene Aktivitätsvermehrung oberhalb des Acetabulums links und auch linear unterhalb des Oberschenkelkopfes links. Diese Region sollte noch mittels konventionellen Röntgenaufnahmen dokumentiert werden.